Карликовость | |
---|---|
![]() |
|
МКБ-10 | E 23.0 23.0 , E 34.2 34.2 , E 45.0 45.0 , Q 77.4 77.4 |
МКБ-9 | 253.3 253.3 , 259.4 259.4 |
DiseasesDB | 80 |
MedlinePlus | 001176 |
MeSH | D004392 |
Медиафайлы на Викискладе |
В Викисловаре есть статья « Карлик » |
Карликовость (также дварфизм) — аномально низкий рост взрослого человека: менее 147 см [1] . Карликовость связана с недостатком гормона роста соматотропина или нарушением его конформации (строения), а также нарушениями формирования скелета (непропорциональный нанизм).
Содержание
Виды [ править | править код ]
- Гипофизарный — связанный с большим недостатком гормона роста, вырабатываемого гипофизом;
- Тиреоидный — связанный с недостатком основного гормона щитовидной железы, обычно сопровождается слабоумием;
- Церебральный — патология нейроэндокринной системы;
- Генетически обусловленный — патология на уровне генома — объединяет заболевания хрящевой, костной и других тканей организма. К таким заболеваниям относятся ахондроплазия, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Робинова, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ларона и так далее.
Физиологические особенности [ править | править код ]
- Пропорции тела — по сравнению с ребёнком похожего роста голова относительно больше, чем туловище, и руки довольно коротки
- преждевременная старость
- морщинистость лица
- слабый рост бороды и вообще волос на лице и теле
- не особенно крепкое здоровье
Причины карликовости [ править | править код ]
За размеры тела организма (и всех его частей) отвечает белковый гормон роста (соматотропный гормон), который образуется в передней части гипофиза. С момента рождения он воздействует на все клетки и ткани организма. Чем больше этого гормона образуется в детском и подростковом периоде, тем быстрее растёт организм, и тем выше он будет во взрослом возрасте. За недостаток гормона роста отвечает генетическая мутация, получившая название MIM 601898.
К генетически обусловленным видам карликовости также относится «мезомелическая карликовость», возникающая на почве мезомелических дисплазий, разновидности пороков развития, характеризующихся укорочением средних сегментов (то есть мезомелия).
К мезомелии относится также «остеохондродисплазия», объединяющая целую группу наследственных генетических синдромов, вызванных нарушением эмбрионального развития костно-хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета.
Согласно Международной номенклатуре наследственных заболеваний костей (Париж, 1983), к остеохондродисплазиям относят: нарушения роста длинных костей и позвоночника, нарушения развития хряща и фиброзного компонента скелета, изменения толщины коркового слоя и моделирования метафизов.
Исторические заметки [ править | править код ]
Многие историки описывают карликов при дворах вельмож. Согласно Плинию, у Юлии, племянницы Августа, в услужении был карлик ростом около 60 см. Варрон пишет о двух римских воинах, ростом около 90 см. Карликов держали для забавы при королевских дворах в Западной Европе. Карлики были у таких монархов, как Карл V, Екатерина Медичи, Пётр I, Анна Иоанновна и Екатерина II.
Карлики в настоящее время [ править | править код ]
До недавнего времени самым невысоким человеком в мире считался 20-летний юноша Хэ Пинпин из Внутренней Монголии. Его рост составлял 75 см, вес — 7 кг [2] . Однако этот факт оспаривался уроженцем Непала по имени Хагендра Тапа Магар, рост которого — 67,08 см [3] . 15 марта 2010 Хэ Пинпин неожиданно скончался, после того, как почувствовал острую боль в груди, которая, по всей вероятности, была связана с болезнью сердца [4] .
14 октября 2010 года Хагендра Тапа Магар стал рекордсменом Книги рекордов Гиннесса и получил титул самого маленького человека в мире [5] .
В небольшой горной деревушке в Эквадоре среди населения передается редкое генетическое заболевание, синдром Ларона. Это довольно редкое заболевание характеризуется ненормальным метаболизмом гормона роста, что приводит к карликовости. С 1987 года группа исследователей под руководством доктора Джейме Гевара-Агурре изучала группу в 130 человек с этим синдромом (всего же в мире около 300 людей с синдромом Ларона). Они потомки конверсос, евреев-сефардов из Испании и Португалии, которые были вынуждены обратиться в христианство в 1490-е.
Доктор Джейме Гевара-Агурре с эквадорскими карликами в 1987 году
Главная находка исследователей – люди, поражённые этим синдромом, практически никогда не болеют раком и диабетом (прежде считалось, что этим свойством обладают только два вида млекопитающих – грызун голый землекоп и человек с синдромом Дауна).
Мария Джудит дель-Кармен, 75 лет, живет со своими двумя сёстрами в маленькой квартире в городке Пиньяс. Государство ей платит пенсию 35 долларов в месяц
За все 27 лет наблюдения среди этих ста с небольшим человек был выявлен лишь один случай не летального рака и ни одного – диабета. За то же самое время среди 1600 родственников карликов, живущих в той же самой местности, но без этого синдрома, 5% заболели диабетом, и 17% — раком, что статистически нормально для жителей Эквадора в целом.
Мария Хосе, 30 лет, и её 20-летний бойфренд
Люди с синдромом Ларона имеют низкий уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (insulin-like growth factor 1, IGF-1). Он очень важен для роста в детстве, но низкое содержание этого фактора и низкая концентрация инсулина приводит, в частности, к уменьшению повреждений ДНК.
Заветная мечта 15-летнего Алекса – стать известным клоуном
Ещё одно следствие синдрома Ларона – это потенциальное дожитие его носителей до 120-140 лет. Однако эквадорские карлики живут «всего» 80-85 лет, так как большинство из них страдает алкоголизмом. Впрочем, по эквадорским меркам это тоже приличная продолжительность жизни – на 10 лет больше, чем в среднем по стране.
Мариана де Хесус, 47 лет, никогда не ходила в школу и редко выходит из дома. Она всегда носит с собой любимую куклу
Доктор Джейме Гевара-Агурре после стольких лет исследований говорит о «заблуждении», согласно которому гормон роста нам чрезвычайно необходим. Инъекции гормона роста хотя и не вполне легальны во многих странах, пользуются огромным спросом, и в мире насчитывается несколько миллионов людей (только в США – около миллиона), их применяющих. Считается, что это ведет к увеличению сил и долголетию. Люди, употребляющие гормон роста, полагают, что короткий курс гормона обращает вспять старческие изменения, улучшает состояние кожи и убирает морщины, увеличивает мускулатуру и плотность костей. В целом, пожилой человек, приняв краткий курс терапии, якобы ощущает себя на 10-20 лет моложе.
Корина, 28 лет, и Мария-Хосе, 30 лет, на улицах Лоха
Однако исследования с дрожжами, червями и мышами показали, что блокирование производства гормона роста приводит к увеличению продолжительности жизни на 40%. До этого исследования в Эквадоре не было известно, применимо ли это к людям. Теперь – известно.
Янник, 15 лет, на занятиях в школе
Немецкая фотограф Шарлотта Шмитц сняла жизнь эквадорских карликов с синдромом Ларона.
Фредди, 40 лет, с 13-летним соседом на маленькой улице, ведущей к их деревне Либертад
как и все люди- по-разному. но на пенсию они уходят в 45 лет-что уже говорит о сокращенной продолжительности их жизни. я не понял-это из любопытства вы спрашиваете? у них очень тяжёлая жизнь -ибо люди у нас невоспитанные и многие тычут в них пальцами и ведут себя совершенно как дикари. с новым годом!
Карлики в среднем живут меньше чем обычные люди. Что обуславливается не всегда правильным расположением их внутренних органов, нарушением их пропорций,работы и взаимодействия. У них повышенная морщинистость кожи, проблемы с эндокринной системой. Поэтому нередко они живут на десяток-другой лет, меньше чем обычные люди.
Карлики это такие же люди как и мы просто у них есть одно отличие: чрезмерно маленький рост и вес, но есть такие половые гиганты среди некоторых лилипутов что любой мужик им позавидует, а в основном такие люди живут средний возраст обычного человека: от 35 до 45 лет.
Статистических данных найти не удалось, но известно, одним из признаков карликовости является преждевременное старение и повышенная морщинистость кожи. Чаще всего основной причиной этой патологии являются нарушения, связанные с эндокринной системой, например с недостатком гормона роста — соматотропина. По разным данным, рост карлика может составлять от 130 до 147 сантиметров.
Я много читала об этом. Итак, рост карликов не достигает 150 см, что касается их продолжительности жизни, то она несколько меньше, чем у обычного человека. Я читала, что их продолжительность жизни в среднем 49-51 год.
Люди с очень маленьким ростом, обычно живут меньше чем люди с стандартным ростом тела. Считается что карлики быстрее стареют, из за этого и продолжительность у них меньше. Средняя продолжительность у них в два раза меньше и составляет обычно не более 50 лет.